Умственная отсталость
Люди с аутизмом имеют различные уровни интеллектуальных способностей. Некоторые
из них имеют тяжелую умственную отсталость, при которой отсутствует речь и могут
наблюдаться ограниченные способности к передвижению. Другие больные, особенно с
синдромом Аспергера, имеют высокий уровень IQ,
говорят полными предложениями (даже могут быть чрезмерно разговорчивыми) и очень
активны. Очевидно, что люди с такими разными уровнями способностей нуждаются в
дифференцированном руководстве и обучении, а также в специальных условиях.
Например, неприемлемо помещать детей с аутизмом и значительной степенью
умственной отсталости в тот же класс, что и детей с аутизмом или с синдромом Аспергера при высоком интеллектуальном развитии. Диагностика аутизма должна
использоваться только как основа для создания наилучших условий для обучения.
Люди с аутизмом - личности, и они нуждаются по крайней мере в таком же
разнообразии уровней образования, как и дети с нормальным развитием.
Эпилепсия (эпилептические припадки)
Многие люди с расстройствами аутистического спектра страдают эпилептическими
припадками. Учителя должны осознавать, что по крайней мере один из трех детей с
классическим аутизмом подвержен эпилептическим припадкам. Варианты раннего
начала «эпилепсии» обычно хорошо известны родителям, которые часто информируют
учителей о некоторых признаках приступов, на случай, если таковой произойдет в
школе. Довольно часто первый припадок случается в предпубертатном или
пубертатном возрасте, и учитель может быть первым, кто заметил тонические или
клонические конвульсии у ребенка.
Эпилептический припадок может быть «классического» генерализованного типа, с
тоническими приступами, одеревенением и ритмическими конвульсиями во всех
группах мышц, потерей сознания и (иногда) прикусыванием языка, отсутствием
дыхания, посинением и (более редко) потерей сфинктерного тонуса с последующей
потерей контроля над выделением мочи и кала. Это может продолжаться в течение
нескольких минут и часто сопровождается последующим глубоким сном. Человек
должен быть положен на кровать или на пол (для предохранения повреждений от
падения, удушения и дисфункции дыхания в случае наличия преграды в дыхательных
путях). Тесные воротники должны быть (осторожно) расстегнуты. Обычно нет
необходимости вставлять что-либо в рот, и сомкнутые челюсти не должны
разъединяться сильными движениями. Приступ обычно проходит без дальнейшего
вмешательства, но в случае его продолжения следует транспортировать ребенка в
медицинское учреждение. В большинстве случаев аутизма с «эпилепсией» инструкции
по правилам поведения в случаях припадков должны быть даны врачом,
отвечающим за антиэпилептический режим. Однако иногда при первых тонических
конвульсиях, появляющихся в классе, учитель может быть не подготовлен и испуган.
Важно попытаться сохранить спокойствие и проверить время начала припадка (с
целью установления впоследствии его продолжительности). В большинстве случаев генерализованных припадков эти эпизоды заканчиваются
сами собой, и конвульсии прекращаются через несколько минут. В других случаях
конвульсии продолжаются в течение 15 минут или дольше, обычно во время припадков
тяжелых повреждений не возникает. Несмотря на это, через 5 минут благоразумнее
вызвать скорую помощь в школу, так как обычно проходит некоторое время до ее
прибытия. Учитель не должен волноваться о том, что он «зря» вызвал скорую помощь
или попросил о медицинской помощи. В случаях аутизма при наличии «эпилепсии»
принцип «слишком рано» более уместен, чем принцип «слишком поздно».
Эпилепсию иногда тяжело диагностировать. Это может относиться и к людям без
аутизма, и даже в большей степени к человеку с аутизмом. Некоторые варианты
эпилептических припадков сопровождаются предварительными психиатрическими
симптомами, включая странное поведение, застывший взгляд, автоматизмы,
отсутствующий или замкнутый вид. В отдельных случаях такие симптомы трудно
отличить от основных симптомов аутизма. Любой ребенок, имеющий отсутствующий
вид, должен быть проверен на возможное наличие выключенного сознания, т.е.
припадка.
Учитель и родители иногда имеют больше возможностей, чем психиатр или
невропатолог, наблюдать за симптомами, подтверждающими «эпилепсию».
Систематические записи таких симптомов в блокноте обычно очень помогают в
установлении диагноза. Врач при решении вопроса о том, имеет ли ребенок с
аутизмом нетипичный, необычный или просто сложный для диагностики вариант
«эпилепсии», найдет такие систематические записи очень полезными.
Медикаменты, часто используемые в целях уменьшения припадков (так называемые,
противоэпилептические препараты) иногда негативно сказываются на детском
эмоциональном состоянии, поведении и основных функциях (см. ниже). Наблюдения
учителя за изменениями в поведении и интеллектуальной деятельности приносят
большую помощь врачам (невропатологам или психиатрам), назначающим наиболее
адекватную медицинскую терапию.
Нарушения зрения
Нарушения зрения, встречающиеся в довольно большой подгруппе людей с аутизмом,
очень редко рассматриваются соответствующим образом. Часто встречаются дети с
аутизмом, «просто отказывающиеся носить свои очки». К сожалению, такое поведение
не вызывает необходимости дальнейшего обследования и рассматривается как
ритуальное поведение ребенка. Если у ребенка с аутизмом имеются рефракторные
аномалии или другие причины нарушения зрения, то необходимо относиться к этому
продуманно, так, чтобы ребенком была получена полноценная помощь (очки,
упражнения для исправления косоглазия) или операция (обычно по причине
постоянного косоглазия). Важность взаимодействия с офтальмологом, которому
хорошо знакомы дети с аутизмом, не может быть преувеличена. Обычно очень трудно
для неопытного в этой области офтальмолога заставить ребенка достаточно хорошо
взаимодействовать для обеспечения обследования, которое поможет составлению
сбалансированных и обоснованных рекомендаций.
Если у ребенка с аутизмом есть хорошо обоснованная необходимость ношения очков,
очень важно заставить его следовать этому правилу. Это требует значительной доли
изобретательности от некоторых врачей, родителей и учителей, но всеобщие усилия
обычно стоят потраченного времени и сил.
Вовсе не является редким явлением, когда ребенок, страдающий аутизмом, овладел
учебными навыками после того, как он начал носить очки.
Слепые дети с аутизмом составляют особую группу, в которой имеются тяжелые
проблемы в этой области. Слепота в большой степени вызывает риск развития
аутизма: такого рода зависимость в прошлом не была достаточно изучена.
Нарушения слуха
По меньшей мере 1 из 20 людей с аутизмом глухой или почти глухой. У 1 из 5 имеется
значительное ограничение слуха.
Для людей, страдающих нарушениями слуха, могут быть полезны слуховые аппараты.
Однако для имеющих нарушения слуха слуховой аппарат менее 35 дб в большей
степени помеха, чем помощь. Многие люди с аутизмом обеспокоены необычными
звуками и шумом, поэтому слуховой аппарат приносит им большие проблемы. Так же
как и очки при рефракторных аномалиях, слуховые аппараты должны подбираться
специалистами, которые хорошо знакомы с различными типами проблем,
ассоциирующимися с аутизмом.
Язык жестов и другие альтернативные невербальные модели коммуникации могут быть
очень важными инструментами для улучшения качества жизни некоторых людей,
страдающих аутизмом, в особенности при наличии сопутствующего нарушения слуха.
Специфические нарушения речи
Большинство людей с аутизмом и заболеваниями, похожими на аутизм, не страдают от
специфических нарушений речи. Приблизительно у 1 из 5 имеются такого рода
специфические проблемы, которые не могут рассматриваться как простое нарушение
понимания значения коммуникации, являющееся отличительным признаком синдрома
аутизма. Когда аутист имеет специфические трудности в процессе речевого
высказывания (например, по причине нарушения иннервации мышц, участвующих в
движениях голосовых связок), приемлемо было бы использовать термин «дисфазия».
Тогда следует признать, что больной с данным сочетанием нарушений имеет и
аутизм, и дисфазию. Язык жестов и другие альтернативные модели коммуникации
должны быть испробованы во всех этих случаях. Такого рода приемы могут иногда
быть совершенной потерей времени при работе с людьми, имеющими заболевания
аутистического спектра без дисфазии.
Заболевания кожи
Многие из разнообразных соматических синдромов, которые ассоциируются с
аутизмом, сопровождаются заболеваниями кожи. При туберозном склерозе и
гипомеланозе (расстройствах, которые встречаются в 6-10% всех случаев аутизма)
небольшие или большие области кожи имеют депигментацию - белые пятна, лишенные
пигмента. При туберозном склерозе существуют дополнительные нарушения кожи,
некоторые из них развиваются только после дошкольного возраста. Узелковые
высыпания, например, от коричнево-красных до пурпурных с твердыми папулами,
распространяются в области носа и щек и могут, по крайней мере на ранних
стадиях, приниматься за обычные прыщи. При нейрофиброматозе могут появляться на
коже пузырьки (опухоли) темного цвета, большое количество бесцветных и кофейных
пятен (называемых кофейномолочными пятнами - cafe-au-lait spots, изменения в
костях челюсти и др. Лицевые изменения, возникающие при туберозном склерозе, и
нейрофибромы при нейрофиброматозе не подлежат хирургическому лечению.
Большинство других кожных изменений не нуждается в терапевтическом
вмешательстве.
Нарушения в суставах и костях
Некоторые из синдромов, ассоциирующиеся с аутизмом (синдром Ретта, маркер
синдрома 15-й хромосомы), обычно сопровождаются нарушениями осанки: сколиоз или
кифос. Это может вести к серьезным трудностям, которые присутствуют в течение
длительного времени. Начиная с подросекового возраста, нарушения позвоночника
становятся настолько серьезными, что может быть предписано ортопедическое
лечение. Большинство девочек с этим синдромом с подросткового возраста прикованы
к инвалидным коляскам.
Люди с синдромом «хрупкой Х-хромосомы» часто имеют гипотонию и исключительную
растяжимость связок, ведущую к чрезмерной гибкости суставов.
Больные с синдромом Мебиуса средней и легкой степени часто имеют плохо
сформированные руки и ноги. Эта патология может привести к значительным
нарушениям мелкой моторики и координации движений, которые могут нанести вред
оптимальному функционированию в школе.
Нарушения формирования наружних гениталий
Подростки и взрослые мужчины с синдромом «хрупкой Х-хромосомы» обычно имеют
наружные гениталии (в особенности тестикулы) очень больших размеров. Больные с
иными хромосомными нарушениями (XXY-синдром,
синдром Праде-ра - Вилли), наоборот, могут иметь наружные гениталии очень
маленьких размеров. В обоих вариантах нарушений это может являться причиной
значительного косметического (и даже в некоторой степени эмоционального)
эффекта, и не только на занятиях по физической культуре в школе.
Дисфункция височных долей мозга
По ряду различных причин тот факт, что у многих людей с аутизмом имеются нарушения
в височной области коры головного мозга, очень важен для создания определенных
условий в школе. Дисфункция височной области коры головного мозга может являться
причиной трудностей в овладении речью и формировании мышления. Это также часто
вызывает агрессивные вспышки и другие виды примитивного поведения. Наконец, в
височных областях коры головного мозга могут быть расположены эпилептические
очаги, ведущие к различным типам припадков или «состояниям отсутствия», которые
мешают нормальному обучению и поведению.
Дисфункция ствола головного мозга
Люди с дисфункцией ствола головного мозга, по данным ABR-исследования
(реакции ствола головного мозга на слух, см. главу «Биологические основы
аутизма»), обычно имеют некоторые структурные нарушения ствола мозга. Эти
нарушения обычно ведут к более длительной передаче импульсов в этой области
головного мозга. Слуховые импульсы обычно задерживаются на 15-20% или более. Это
скорее всего ведет к расстройству кодирования обычного (быстрого) разговорного
языка, которое нуждается в быстрой передаче нервных импульсов (трансмиссии)
через ствол головного мозга для эффективного декодирования (понимания) речи со
стороны собеседника.
Так, индивиды, страдающие аутизмом, с невысокими результатами по ABR-исследованию
(с более длительной продолжительностью трансмиссии подкорковых структур), могут
нуждаться в более медленном темпе речи обращающихся к ним людей с использованием
только нескольких слов в определенный отрезок времени, для того чтобы они могли
лучше понять разговорный язык.
В дополнение, наш многолетний опыт показывает, что люди с аутизмом и с нарушением
функций ствола головного мозга (по данным ABR-исследования
или других тестов, таких как тест пост-механического нистагма) не очень хорошо
переносят музыку (или отдельные виды музыки) по сравнению с теми, у кого нет
нарушений функций ствола головного мозга. Это очень важно, так как существует
широко распространенное мнение, что все люди с аутизмом любят музыку. Это
неверно. Исследования типа ABR могут иногда служить для
выявления страдающих от чрезмерного влияния музыки. (В данном случае это,
конечно, не говорит о том, что музыка не воспринимается многими людьми с
аутизмом и заболеваниями этого спектра.)
Многие аутичные люди страдают мышечной гипотонией средней степени, и их общий
мышечный тонус понижен, в результате этого они могут казаться вялыми и
неуклюжими. Дисфункции ствола головного мозга, как и дисфункция мозжечка, могут
быть причинами такой гипотонии.
Дисфункция мозжечка
Данные некоторых исследований говорят о том, что нарушение функции мозжечка
существует при многих заболеваниях аутистического спектра, что является причиной
часто присутствующей неуклюжести. Ранее предполагалось, что аутизм в какой-то
мере ассоциируется с хорошими моторными навыками. Систематические исследования
опровергли это предположение: многие люди, страдающие аутизмом, обладают
некоторой моторной неуклюжестью. Это явление более явно может быть выражено при
синдроме Аспергера. Неспособность к координации движений различных частей тела в
одно и то же время, средние моторные навыки, слегка трясущаяся нестабильная
походка (в большой степени нетерпеливая), встречающаяся у многих маленьких детей
с аутизмом и синдромом Аспергера, являются отражением нарушения функции
мозжечка. «Неловкий» язык тела во время социального взаимодействия может также
вызываться дисфункциями мозжечка.
Нанесение себе повреждений
Многие люди с аутизмом наносят себе физические повреждения. Они бьют себя или
ударяются головой о стены, пол или окна. Люди, страдающие аутизмом с тяжелой
умственной отсталостью,
имеют наиболее тяжелые проблемы в этой области. У них обнаруживаются наибольшие
трудности в коммуникации (вербальной и невербальной) с другими людьми. Всегда
важно в таких случаях рассматривать возможность скрытого физического нарушения в
момент появления таких симптомов у людей, которые ранее от этого не страдали.
Сломанная челюсть или кость конечности, инфекция среднего уха, пневмония или
аппендицит могут доставить боль в такой мере, что человек, страдающий аутизмом,
не может справиться с коммуникацией
или выразить себя другим образом, кроме как путем нанесения себе повреждений.
Иногда попадание в желудок иголок, лезвий бритвы, растений может явиться
причиной тяжелых нарушений работы желудочно кишечного тракта и будет выражаться
только в нанесении больным себе большего количества повреждений. В случаях
такого поведения необходимо проводить диагностическое обследование.
